La enfermedad de Hirschsprung como trastorno panentérico: Revisión sistemática de las alteraciones histológicas y moleculares en el segmento ganglionar
Palabras clave:
enfermedad de Hirschsprung, sistema nervioso entérico, células intersticiales de Cajal, displasia neuronal intestinal, enterocolitis, revisión sistemáticaResumen
Introducción: La enfermedad de Hirschsprung (EH) se define tradicionalmente por la aganglionosis distal. Sin embargo, la persistencia de dismotilidad, estreñimiento y enterocolitis (HAEC) tras una cirugía técnicamente exitosa sugiere que la patología se extiende más allá del segmento resecado. Este estudio evalúa la hipótesis de la EH como un «trastorno pan-entérico», analizando las alteraciones en el segmento ganglionar proximal considerado histológicamente normal.
Métodos: Se realizó una revisión sistemática siguiendo directrices PRISMA en las bases de datos PubMed, LILACS y Scopus, sin restricción de fecha. Se incluyeron estudios que analizaran alteraciones histológicas, moleculares, neuroquímicas o inmunológicas en el intestino ganglionar proximal de pacientes con EH confirmada. Se evaluó la calidad metodológica mediante herramientas JBI.
Resultados: La evidencia sintetizada revela que el segmento ganglionar proximal no es funcionalmente normal. Se identificaron cuatro patrones patológicos clave: (1) Alteraciones estructurales en las redes de soporte, incluyendo densidad reducida de células intersticiales de Cajal (ICC) y morfología dendrítica aberrante en la glía entérica; (2) Disregulación neuroquímica, caracterizada por sobreexpresión de óxido nítrico sintasa (nNOS) y organización irregular de fibras colinérgicas; (3) Alta prevalencia de displasia neuronal intestinal tipo B (IND-B) e inmadurez neuronal (marcadores PSA-NCAM) en la zona de anastomosis; y (4) Disfunción de la barrera mucosa con producción defectuosa de mucinas e IgA, predisponiendo a la inflamación crónica.
Conclusión: La EH no es una patología segmentaria aislada, sino un trastorno generalizado del sistema nervioso entérico. Las anomalías «invisibles» en el segmento ganglionar (déficit de ICC, disfunción glial y neuroquímica) son determinantes críticos de la morbilidad posoperatoria. Se sugiere la necesidad de reevaluar los protocolos de biopsia intraoperatoria para incluir marcadores de calidad neuronal y no solo presencia ganglionar.
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